Nowe wytyczne w diagnozowaniu raka z komórek Merkla

Rak z komórek Merkla to jeden z najmniej znanych, a zarazem najbardziej agresywnych nowotworów skóry. Najczęściej występuje u osób starszych i ma dużą skłonność do szybkiego szerzenia się, zwłaszcza do pobliskich węzłów chłonnych. To właśnie dlatego tak ważna jest precyzyjna diagnostyka już na wczesnym etapie choroby.

Na łamach międzynarodowego piśmiennictwa opublikowano właśnie zaktualizowane zalecenia dotyczące oceny tzw. węzła wartowniczego u pacjentów z rakiem z komórek Merkla. W gronie współautorów dokumentu znalazł się prof. Piotr Donizy, kierownik Katedry i Zakładu Patomorfologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu (UMW), który od lat zajmuje się diagnostyką tego nowotworu.

Wytyczne opracował międzynarodowy zespół ekspertów działający przy EORTC. To obecnie najważniejsze zalecenia dotyczące oceny węzła wartowniczego w raku z komórek Merkla. Ponieważ nie istnieją odrębne, powszechnie obowiązujące wytyczne światowe w tym zakresie, dokument przygotowany przez ekspertów EORTC będzie w praktyce ważnym punktem odniesienia także poza Europą.

Nowe rekomendacje porządkują zasady oceny materiału pobranego z tzw. węzła wartowniczego, czyli pierwszego węzła chłonnego, do którego mogą przedostać się komórki nowotworowe. To badanie ma ogromne znaczenie dla określenia stopnia zaawansowania choroby i wyboru dalszego leczenia.

Dlaczego węzeł wartowniczy pełni tak ważną rolę w diagnostyce raka z komórek Merkla?

Kluczowym elementem diagnostyki raka z komórek Merkla jest badanie tzw. węzła wartowniczego. To pierwszy węzeł chłonny, do którego spływa chłonka z okolicy guza. Jeśli nowotwór zaczyna się rozsiewać, bardzo często właśnie tam pojawiają się pierwsze komórki rakowe. Od wyniku tego badania zależy ocena stopnia zaawansowania choroby i plan dalszego leczenia.

W przypadku raka z komórek Merkla ma to szczególne znaczenie, ponieważ pierwsze ogniska przerzutów mogą być mikroskopijne i niewidoczne w badaniach obrazowych. – W raku z komórek Merkla w węźle wartowniczym szukamy nawet jednej komórki rakowej. To najlepiej pokazuje, jak dokładna musi być diagnostyka. Czasem nie chodzi o duży przerzut, ale o mikroskopijny ślad choroby, który decyduje o dalszym postępowaniu – podkreśla prof. Piotr Donizy. – W przypadku raka z komórek Merkla szybka i precyzyjna diagnoza ma bezpośredni wpływ na leczenie. Im trafniej ocenione jest zaawansowanie choroby, tym lepiej można zaplanować dalsze postępowanie.

Szczepienie przeciw półpaścowi – nowe wytyczneW Polsce zwiększa się zagrożenie półpaścem. Eksperci podkreślają, że szczepienia przeciwko tej chorobie zalecane są każdej osobie po 50. roku życia, bez względu na obecność schorzeń współistniejących.

Nowe zalecenia przygotowane przez ekspertów przy EORTC mają ujednolicić sposób oceny węzła wartowniczego u pacjentów z rakiem z komórek Merkla w laboratoriach patomorfologii w całej Europie. Dokument szczegółowo opisuje m.in. sposób przygotowania materiału, techniki krojenia węzłów chłonnych oraz wykorzystanie badań immunohistochemicznych pozwalających wykryć nawet bardzo małe ogniska przerzutów.

– Znaczenie tej publikacji wykracza poza samą diagnostykę laboratoryjną. To ważny krok w stronę bardziej jednolitych standardów postępowania w Europie, a jednocześnie dowód, że polscy naukowcy współtworzą rozwiązania mające realny wpływ na opiekę nad pacjentami – informuje Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu.

Uczelnia podkreśla, że udział prof. Piotra Donizego w opracowaniu zaleceń pokazuje, że związani z nią eksperci są aktywnymi uczestnikami międzynarodowych zespołów wyznaczających kierunki nowoczesnej onkologii. – Rak z komórek Merkla jest chorobą rzadką, dlatego współpraca międzynarodowa ma ogromne znaczenie. Tylko dzięki wspólnym projektom i analizie doświadczeń wielu ośrodków możemy poprawiać diagnostykę i leczenie pacjentów – mówi prof. Piotr Donizy.

Rak z komórek Merkla – wciąż niewiele osób o nim słyszało

Choć o czerniaku mówi się dziś coraz częściej, rak z komórek Merkla pozostaje nowotworem mało znanym. Wielu pacjentów po raz pierwszy słyszy jego nazwę dopiero w gabinecie lekarskim, mimo że jest to choroba wyjątkowo agresywna i rozwijająca się szybko. Jak podkreśla prof. Donizy, właśnie ten brak społecznej rozpoznawalności jest jednym z największych problemów.

Pacjenci wiedzą zwykle, że trzeba obserwować znamiona czy zmiany kojarzone z czerniakiem, tymczasem rak Merkla może wyglądać zupełnie inaczej – i właśnie dlatego łatwiej go przeoczyć. Nowotwór ten powstaje z komórek neuroendokrynnych skóry. Najczęściej pojawia się w okolicy twarzy, na skórze głowy, szyi czy przedramion. Nie można go jednak sprowadzić wyłącznie do prostego skojarzenia z „rakiem od słońca”.

– W przypadku raka z komórek Merkla mówimy o dwóch głównych mechanizmach powstawania choroby. Jeden jest związany z promieniowaniem UV, drugi z infekcją poliomawirusem komórek Merkla. To sprawia, że jego biologia jest bardziej złożona niż w wielu innych nowotworach skóry – wyjaśnia prof. Piotr Donizy. To właśnie ta złożoność sprawia, że rak Merkla nie przebił się do powszechnej świadomości tak jak czerniak. A jednocześnie potrafi być od niego bardziej podstępny. Często nie zaczyna się od wyraźnie „podejrzanego” znamienia, ale od niepozornego guzka, który początkowo nie wygląda groźnie.

Cholesterol trzeba badać już u 10-latków. Najnowsze wytyczneGrupa 11 stowarzyszeń medycznych z USA, w tym American College of Cardiology  (ACC) i American Heart Association (AHA), opublikowało nowe wytyczne mające pomóc lekarzom i pacjentom m.in. w kontrolowaniu poziomu cholesterolu. Najnowsza publikacja zastępuje wytyczne wydane przez te organizacje w 2018 r.

Guz, który rośnie w kilka tygodni

Jedną z najbardziej charakterystycznych cech raka z komórek Merkla jest tempo wzrostu. To nowotwór, który może rozwijać się bardzo szybko. – W praktyce klinicznej zdarza się, że w ciągu kilku tygodni zmiana zwiększa się z ledwo widocznej kropki do kilku centymetrów. Pacjentowi może się wydawać, że to drobiazg, a tymczasem guz w krótkim czasie osiąga rozmiar, którego nie sposób zlekceważyć – mówi prof. Donizy. 

Zmiana skórna w raku Merkla zwykle nie boli. Może mieć barwę czerwoną, różową, sino-fioletową albo kolor zbliżony do skóry. Niekiedy przypomina łagodny guzek lub torbiel. To jedna z głównych pułapek diagnostycznych. Brak bólu, brak świądu i brak typowego obrazu znanego z kampanii o czerniaku sprawiają, że pacjenci nie zawsze zgłaszają się do lekarza od razu. Zdarza się też, że sama rzadkość tej choroby opóźnia właściwe rozpoznanie.

Choroba rzadka, ale rozpoznawana coraz częściej

Rak z komórek Merkla należy do nowotworów rzadkich, ale liczba rozpoznań stopniowo rośnie. Ma to związek m.in. ze starzeniem się populacji, większą czujnością onkologiczną oraz coraz lepszą diagnostyką patomorfologiczną. W Polsce rozpoznaje się obecnie około 250 przypadków raka z komórek Merkla rocznie. Prof. Piotr Donizy jednocześnie zaznacza, że rzeczywista liczba zachorowań może być niedoszacowana. – Podejrzewamy, że tych nowotworów jest więcej, niż pokazują statystyki, bo część przypadków może w ogóle nie być właściwie rozpoznawana – mówi.

Przeczytaj także: „Polskie Towarzystwo Diabetologiczne aktualizuje wytyczne”